이부진 '희귀 유전병'~바람 앞에 등불! 저주 삼성 집안..신이 전부를 다 주지 않는다!

삼성 이건희 회장에 딸이면서 호텔 신라 사장인 이부진, 그녀는 다소 아파보이는듯한 인상을 주었죠~

 

건강이며 피부관리며 엄청 공을 들일텐데 유독 아파보이는듯한 느낌을 지울수 없던건 아무래도 바로

 

삼성일가에 내려오는 유전병 때문이 아니였을까 생각됩니다

 

삼성가를 짓누르고 있는 샤르코마리투스병은 별세한 CJ그룹 이맹희 전 회장, 아들 이재현 회장, 장녀 이미경 부회장이 가장 심각하게 앓고 있었고 이건희 회장과 이부진 호텔신라사장의 경우에도 어느정도의 증상을 보이고 있다고 합니다.  전술한대로 아직까지 치료법은 없는 상태로 병의 진행만 늦출 수 있다고 합니다. 샤르코마리투스병은 고 이병철회장의 부인인 박두율여사 때부터 시작되었다고 알려져있습니다.

 

이부진 유전병 관련해서도 많은 분들이 궁금해 하는 것 같더군요 삼성가 유전병으로 불리는 샤르코 마리투스병.. 도대체 이 병은 무엇이고 왜 삼성가의 병으로 불리는지 자세히 알아보도록 하겠습니다.

 

샤르코 마리투스병은 유전병으로 알려져 있는데요. 염색체에서 일어난 유전자의 중복 때문에 발생하는 병으로 유전성 질환입니다.

 

만약 부모나 조부모가 이 병을 가지고 있다면 자식, 손자들도 이 병을 가지게 될 가능성이 높아지는 것이죠.

 

국내 1위 대기업 삼성가에도 이 샤르코 마리투스병을 앓는 사람들이 많은데요. 이 병은 세대를 돌고 돌아 계속 유전되기 때문에 정말 위험한 병이라고 합니다.

샤르코 마리 투스병은 유전자 중복성으로 인해 발병되는 질병이며 세대를 거쳐 계속 유전 되는 것이 특징입니다. 환자들 대부분 손과 발 근육의 힘이 빠지며 약해지고 손과 발의 변형을 일으키는데요.. 모두 다 그런 것은 아니고 사람에 따라 유전자의 돌연변이에 따라 무증상인 사람도 있다고 하며 심할 경우에는 걷지도 못하고 휠체어를 탄다거나 남에게 의지해야 하는 무서운 병입니다.

 

이 병은 나이가 들면서 더욱 빠르게 진행되는데요. 몸에 비해 팔다리가 가늘어지고 심하면 걷지 못하게 되는 경우도 있다고 하네요.

 

목숨을 잃는 경우는 드물지만, 자주 넘어지고 부딪히며 몸에 상처를 입히기도 한다고 하네요.

 

위에 사진을 보면 이부진 병이 의심되는 사진입니다. 단순 부상일수도 있지만 삼성가에 샤르코 마리 투스병으로 고생한 사람이 많아서 더욱 관심있게 보게 되네요.. 눈에 띄는 특징은 몸에 비해서 팔 다리가 심하게 가늘어진다고나 손발 모양이 변형되는 변화를 들 수 있고 나이가 먹을수록 천천히 진행된다고 합니다. 시간에 지남에 따라 점차적으로 몸의 기능이 쇠퇴하게 되는 것이죠.. 사망 하는 경우도 있지만 그런 경우는 드문 편입니다. 밑에 사진을 보시면 이부진이 부축을 받고 거동하는 모습을 볼 수 있습니다.

 

이부진도 의심되고 있는 샤르코 마리 투스병을 앓은 삼성가 사람들을 살펴보면 창립주 이병철 회장과 부인 박두을 여사, CJ 이재현 회장, 이맹희 회장, 이건희 회장입니다. 정말 유전병이라는 말이 실감이 가죠..

 

 

얼마전 삼성家 비운의 황태자였던 이맹희 CJ그룹 명예회장이 폐암으로 사망하면서 삼성가의 유전병이 세간의 화제가 되었습니다. 창업주인 이병철 회장의 사인도 폐암이었고 이건희 회장도 폐암이 발견되어 미국 텍사스의 MD앤더슨 병원으로 긴급 후송, 수술받은 전력이 있기 때문입니다.

 

삼성가의 잘 알려진 유전병은 폐암외에도 일반인들이 잘 모르는 유전병이 있다고 합니다. 바로 유전운동감각신경병증 (샤르코마리투스병 Charcot Marie Tooth disease)이라는 희귀 유전질환입니다. 이 병은 인간의 염색체에서 일어나는 유전자 중복으로 인해 생기는 유전성 질환으로 손과 발의 말초신경 발달에 관여하는 유전자가 돌연변이로 인해 중복되어 마치 손과 발이 샴페인병을 거꾸로 세운 것과 같은 모습의 기형을 유발한다고 합니다. 100,000 명당 36명이 발병하는 질환입니다.

이 병의 증상은 다양하게 나타나는데 먼저 엄지발가락을 들어올리는 근육의 힘이 약해집니다. 병이 진행될수록 발목을 위로 올리거나 바깥쪽으로 미는 힘이 약해져 계단을 오를때 난간을 잡아야하는 등 정상적인 보행이 힘들어집니다. 동시에 근육이 약해지면서 부피까지 줄어들게 됩니다.

 

이건희 회장의 경우 항상 부축을 받을 상태로 걷던게 다 샤르코마리투스병 때문이었습니다.

특히 발의 작은 근육들부터 부피가 줄어들면서 인대가 두드러지게 되고 그다음엔 종아리 허벅지 근육까지 줄어들게 됩니다. 심할 경우 정상적인 보행이 불가능하고 휠체어에 의존해야 합니다. 증상은 청소년기부터 시작되어 성인기, 중년기에 들어설수록 악화됩니다. 현재까지 치료약은 동물실험단계에 머무른 상태로 공식적인 치료약을 없는 상태입니다.

삼성가를 짓누르고 있는 샤르코마리투스병은 별세한 CJ그룹 이맹희 전 회장, 아들 이재현 회장, 장녀 이미경 부회장이 가장 심각하게 앓고 있었고 이건희 회장과 이부진 호텔신라사장의 경우에도 어느정도의 증상을 보이고 있다고 합니다. 

 

전술한대로 아직까지 치료법은 없는 상태로 병의 진행만 늦출 수 있다고 합니다. 샤르코마리투스병은 고 이병철회장의 부인인 박두율여사 때부터 시작되었다고 알려져있습니다.

 

증상이 악화되기 전 이재현 CJ그룹회장/ 악화된 후 법정출두 사진​

 

유럽을 지배했으나 심각한 유전질환으로 수대에 걸쳐 부정교합과 주걱턱, 정신이상으로 고통받았던 합스부르크 왕가처럼 그 엄청난 삼성家도 남모를 고충이 있군요. 위로가 되지는 않습니다만 "신이 전부를 다 주지 않는다"는 말이 새삼 와닿네요. 

 

참고로 샤르코마리투스병의 유전을 끊기위해선 착상전 유전진단법 (Preimplantation genetic diagnosis / PGT) 을 이용해 체외수정하는 방법밖에는 없다고 합니다. 

 

즉 핵매핑이라고 불리우는 유전자검사기법을 통해 유전질환이 제거된 배아를 찾아서 이를 인공수정하는 방법입니다. 최근 영국에서 이같은 방법을 통해 샤르코마리투스병의 유전을 막은 사례가 있군요.

 

안전한 치료방법이 하루빨리 밝혀졌으면 좋겠네요.